Болезнь Пика: почему её путают с шизофренией и Альцгеймером

Учёные из Пермского политеха и медуниверситета им. Вагнера зафиксировали и задокументировали случай одной из самых малоизученных форм деменции — болезни Пика.

Это первое подобное исследование в России за последние 25 лет, официально подтверждённое патоморфологически. Научная статья опубликована в журнале "Архив патологии", а сама работа стала возможной благодаря поддержке Российского научного фонда.

На сегодняшний день болезнь Пика считается неизлечимой. Однако изучение её механизмов, включая накопление аномального тау-белка, открывает путь к созданию новых методов терапии — например, через активацию аутофагии, процесса клеточного самоочищения. Удаление патологических белков может стать ключом к лечению не только болезни Пика, но и других форм деменции.

Что такое болезнь Пика и почему её трудно выявить

Болезнь Пика — редкая нейродегенеративная патология, поражающая лобные и височные доли головного мозга. В отличие от более известных деменций, она начинается в трудоспособном возрасте — как правило, до 60 лет — и разрушает не память в первую очередь, а личность и поведение.

Пациенты теряют контроль над эмоциями, становятся агрессивными, нарушают социальные и моральные нормы, забывают о гигиене. При этом когнитивные функции, такие как воспоминания, на ранних стадиях могут сохраняться. Болезнь прогрессирует стремительно и в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Почему болезнь редко диагностируют при жизни

В России болезнь Пика почти не попадает в статистику Минздрава. Причины — крайне низкая осведомлённость врачей, схожесть симптомов с другими психоневрологическими расстройствами (например, шизофренией или болезнью Альцгеймера) и отсутствие комплексной диагностики. Окончательный диагноз обычно возможен только после смерти — при патологоанатомическом исследовании мозга.

Так произошло и с пациенткой из Пермского края. Женщина 55 лет, ранее не страдавшая психическими нарушениями, в течение нескольких лет демонстрировала прогрессирующую агрессию, снижение интеллекта, утрату навыков и галлюцинации. Только вскрытие позволило точно установить наличие телец и клеток Пика — характерных признаков заболевания.

Что обнаружили учёные

• Атрофия лобных и височных долей мозга.

Наличие телец Пика — слипшихся белковых агрегатов, нарушающих работу нейронов.

• "Пустые" нейроны со смещённым ядром — так называемые клетки Пика.

Как отметил кандидат медицинских наук Валерий Литвинов (ПНИПУ), случай уникален: несмотря на явную клиническую картину, болезнь легко спутать с другими нарушениями, и это делает диагностику исключительно сложной.